Twardzina ograniczona (łac. morphea) to przewlekła choroba zaliczana do grupy chorób o charakterze autoimmunologicznych, które dotykają skóry, a dokładniej tkanki łącznej. W pierwszej fazie choroby występuje stan zapalny, po którym rozpoczyna się proces włóknienia skóry. W rezultacie staje się ona twarda i wyraźnie zgrubiała. Twardzina ograniczona może przybierać różnoraką formę, od plackowatych pojedynczych ognisk, aż po rozsiane, stwardniałe grudki. Odmianą choroby jest twardzina układowa, która atakuje narządy wewnętrzne. W odróżnieniu od niej w przypadku twardziny ograniczonej, zmiany chorobowe nie dotykają narządów wewnętrznych, ograniczając swój zasięg wyłącznie do skóry tułowia oraz kończyn. Wystąpienie pierwszych objawów choroby powinno skłonić do wizyty u dermatologa.
Twardzina ograniczona – cechy charakterystyczne choroby
Twardzina ograniczona jest odmianą twardziny – choroby autoimmunologicznej o przewlekłym charakterze. W odróżnieniu od twardziny układowej, zmiany chorobowe nie dotykają narządów wewnętrznych, ale ograniczają się tylko i wyłącznie do tkanki łącznej i są widoczne na skórze. Twardzina ograniczona występuje stosunkowo rzadko. Chorują na nią częściej kobiety niż mężczyźni. Choroba dotyka osoby młodsze w wieku 20 – 40 lat. Może występować także u dzieci poniżej 10 roku życia. Przyczyny rozwoju twardziny nie są do końca znane. Przyjmuje się, że niekiedy do rozwoju choroby tkanki łącznej dochodzi w wyniku różnego typu urazów.
W pierwszej fazie choroby pojawia się stan zapalny, który po pewnym czasie zanika. W miejscu jego występowania rozpoczyna się proces włóknienia tkanki łącznej, w wyniku czego skóra zaczyna wyraźnie twardnieć. Robi się zgrubiała. Wykwity skórne, które zaczynają się pojawiać na skórze są widoczne. Mają postać wyraźnie odgraniczonych ognisk chorobowych, które w fazie zanikowej mogą przybierać barwę porcelanową lub woskowatą. W fazie zapalnej zaś posiadają charakterystyczną sinofioletową obwódkę. Owe wykwity i poprzedzający ich wystąpienie odczyn zapalny, stanowią jeden z głównych objawów, umożliwiających rozpoznanie twardziny ograniczonej i jej typowego obrazu klinicznego. Ostateczną diagnoza wymaga pobrania z wycinka ze zmiany chorobowej, który poddaje się badaniu histopatologicznemu.
Twardzina ograniczona jest chorobą skóry i tkanki podskórnej, która jest długotrwała i uciążliwa w swoich skutkach. Dodatkowy problem stanowi trudność przewidzenia rozwoju i postępowania choroby. Zapalne zmiany chorobowe, które są wyraźnie widoczne na skórze, mogą utrzymywać się na niej przez okres od około 1,5 roku aż do 4 lat. Liniowe zmiany chorobowe zaś jeszcze dłużej. Natomiast zmiany wtórne, które mogą przybierać postać zaniku mięśni, zaburzeń pigmentacyjnych oraz przykurczy mają charakter stały i utrzymują się przez cały czas. Czas trwania choroby i towarzyszące jej stwardnienie skóry jest kwestią indywidualną dla każdego pacjenta. W skrajnych przypadkach, zwłaszcza w przypadku twardziny linijnej, w przebiegu której zmiany chorobowe występują zazwyczaj w obszarze kończyn dolnych, mogą powstawać bolesne owrzodzenia. Ten rodzaj choroby należy do wyjątkowo uciążliwych schorzeń i wymaga podjęcia odpowiednich metod leczenia.
Twardzina ograniczona – odmiany choroby
Analiza obrazu klinicznego zmian ogniskowych i wykwitów górnych pozwala rozróżnić jedną z odmian twardziny ograniczonej. Zalicza się do nich:
- twardzinę ograniczoną pierwotnie zanikową – występuje najczęściej na tułowiu;
- twardzinę grudkową – zmiany chorobowe mają postać wyraźnie widocznych, twardych grudek, zlokalizowanych przede wszystkim w obszarze tułowia;
- twardzinę plackowatą – zmiany skórne przybierają postać plackowatych ognisk, występujących przeważnie pojedynczo, które mogą mieć zróżnicowany kształt i wielkość;
- twardzinę linijną – linijne zmiany chorobowe przebiegają w sposób pionowy w linii pośrodkowej całego ciała. W jednej formie mniej więcej od wysokości brwi, do owłosionej skóry głowy. Ta odmiana twardziny prowadzi do rozwoju łysienia bliznowaciejącego. W drugiej zaś twardzina linijna przebiega wzdłuż kończyn, najczęściej kończyn dolnych przez które przebiegają wyraźnie widoczne linijne stwardnienia;
- twardzina ograniczona rozsiana – ogniska chorobowe występują niezwykle licznie.
Do rzadko występujących odmian twardziny zalicza się:
- stwardnienie powięzi;
- twardzina guzkowa;
- twardzina ograniczona głęboka;
- zespół Parry – Romberga, czyli postępujący zanik połowiczy twarzy.
Leczenie twardziny ograniczonej
Twardzina ograniczona jest chorobą przewlekłą, która wymaga podjęcia odpowiednich metod leczenia. Należy pamiętać jednak o tym, że nie istnieje na tyle skuteczna metoda leczenia, która byłaby w stanie całkowicie wyeliminować ognisk chorobowych. Stosując się do zaleceń lekarza można jedynie złagodzić jej przebieg. W leczeniu twardziny najważniejsze jest właściwe rozpoznanie choroby, dlatego zauważenie pierwszych objawów wskazujących na jej rozwój, powinno skłonić pacjenta do odbycia wizyty u lekarza. Może to być zarówno lekarz pierwszego kontaktu, który po wstępnym rozwiązaniu zleci dodatkowe badania lub wyda skierowanie do specjalisty, jak i lekarz dermatolog.
W leczeniu twardziny ograniczonej najczęściej stosuje się leczenie miejscowe, polegające na stosowaniu takich preparatów, jak m.in.: inhibitory kalcyneuryny i glikokortykosteroidy. Uzupełnieniem leczenia miejscowego niekiedy bywa leczenie ogólne, które opiera się na antybiotykoterapii. Dodatkowo lekarz może zalecić pacjentowi zażywanie specjalnego preparatu zawierającego wyciąg z soi i z awokado, a także stosowanie witaminy E. W skrajnych przypadkach chorym na twardzinę organiczną podaje się leki przeciwmalaryczne oraz niewielkie dawki metotreksatu i cyklosporyny.
W zwalczaniu objawów twardziny linijnej dodatkowo wykorzystuje się fizykoterapię (leczenie PUVA), która wykazuje dużą skuteczność. Metoda ta może być stosowana także w leczeniu pozostałych odmian, choroby, jako metoda wspomagająca leczenie twardziny. Nie istnieją skuteczne sposoby przeciwdziałania występowaniu zmian chorobowych.
Twardzina ograniczona do choroba skóry, w wyniku której dochodzi do jej stwardnienia i pojawienia się na jej powierzchni wyraźnych zgrubień. Dotyczy ona układu immunologicznego i ma przewlekły charakter. Stosowanie zalecanych przez lekarza metod leczenia, ma na celu złagodzenie skutków choroby. Całkowite wyleczenie, podobnie jak przeciwdziałanie rozwojowi twardziny nie jest niestety możliwe. Pacjent dostrzegający u siebie pierwsze objawy choroby w postaci zmian skórnych o charakterze zapalnym powinien jak najszybciej zgłosić się do lekarza, który w oparciu o wyniki badania fizykalnego i histopatologicznego zleci odpowiedni sposób postępowania.
